Мазур Н.А. РМАПО В популяции не менее 80% от общего числа внезапно умерших в связи с заболеваниями сердца представлены больными, у которых имелась ИБС или внезапная коронарная смерть (ВКС) стала ее первым проявлением [1]. И только 10-15% случаев ВКС обусловлены другими заболеваниями сердца: кардиомиопатии (гипертрофическая, аритмогенная правожелудочковая дилатационная); синдром удлиненного QT, включая его скрытую форму; синдром WPW; синдром Brugada; некоторые аномалии развития (мышечные мостики, отхождение коронарных артерий от коронарного синуса или легочной артерии); некоторые пороки сердца (аортальный стеноз, пролапс митрального клапана). Установлена группа моногенных заболеваний, которые предрасполагают к ВКС. К ним относят гипертрофическую форму кардиомиопатии, правожелудочковую аритмогенную кардиомиопатию, синдром удлиненного QT, синдром Brugada, катехоламинзависимую полиморфную желудочковую тахикардию, дилатационную кардиомиопатию. Ишемическая болезнь сердца, как основная причина ВКС, выявляется у мужчин старше 40 лет, у женщин - старше 50 лет. В детском и молодом возрасте основные причины ВКС представлены другими заболеваниями сердца. Среди них наиболее часто встречаются гипертрофическая кардиомиопатия, правожелудочковая аритмогенная кардиомиопатия, синдром WPW. Гипертрофическая кардиомиопатия по усредненным данным, полученным в эпидемиологических исследованиях, встречается в 0,2% случаев. Большинство случаев ВКС составляют больные молодого возраста с малосимптомным течением заболевания [2]. Поэтому крайне важной задачей врача является выявление данной патологии и идентификация больных с повышенным риском ВКС. Учитывая то, что у большинства заболевание имеет наследственный характер, обязательной становится необходимость обследования всех близких родственников пробанда. Выявлено уже 9 генов, обусловливающих возникновение болезни. Предполагается, что мутация 2 генов (тропонина Т и тяжелой цепи b-миозина) сопровождается наиболее высоким риском ВКС. Но так как на практике такого ряда исследования в нашей стране пока не проводятся, основное внимание должно быть уделено семейному анамнезу. Хотя предсказательная точность этих данных невелика, но если в семье было несколько случаев ВКС, то значимость такой информации резко увеличивается. При генетическом обследовании членов семьи больного возможно выявление носителей патологических генов при отсутствии у них гипертрофии миокарда. Прогностическое значение такого варианта патологии пока изучено недостаточно. Но есть основания считать, что при наличии в семье случаев ВКС, носителя патологического гена следует включать в группу повышенного риска внезапной смерти. К прогностически неблагоприятным факторам, доступным сегодня для выявления, относятся: - обморок, особенно повторно возникающий; - толщина межжелудочковой перегородки 3 см и более; - снижение артериального давления или даже неадекватное его повышение (менее 20 мм рт.ст.) в ответ на нагрузку в вертикальном положении; - пароксизмы желудочковой тахикардии, даже короткие и бессимптомные, выявляемые при регистрации Холтер-ЭКГ; - наличие другой врожденной патологии сердца (мышечные мостики над коронарными артериями, дополнительные пути проведения импульсов возбуждения). Наиболее неблагоприятный прогноз следует ожидать у больных, имеющих 2 и более из перечисленных факторов [3]. Лечение таких больных предполагает устранение корригируемых факторов (миотомия/миоэктомия, радиочастотная аблация дополнительного пути, ангиопластика с целью разрушения мышечного мостика). Наиболее эффективным методом профилактики ВКС является имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД), альтернативным методом профилактики может быть назначение амиодарона. b-адреноблокаторы и верапамил уменьшают выраженность симптомов заболевания, но не влияют на прогноз. Антиаритмики I класса, в частности, дизопирамид, очень часто приводят к появлению аритмогенного действия и по тому не могут быть рекомендованы для лечения нарушений ритма сердца [4]. Правожелудочковая аритмогенная кардиомиопатия является одной из наиболее частых причин ВКС у лиц моложе 35 лет. Ее распространенность в популяции составляет 0,01-0,1%, но выявляемость пока очень низкая. По нашим данным, среди 60 подростков призывного возраста, у которых при обследовании была зарегистрирована при суточном мониторировании на ЭКГ очень частая желудочковая экстрасистолия и/или короткие пароксизмы желудочковой тахикардии (ЖТ), с помощью магниторезонансной томографии почти у 10% была диагностирована малая форма правожелудочковой кардиомиопатии [5]. Данное заболевание также является наследственным, но у большинства носителей патологического гена отсутствуют клинические проявления болезни. По-видимому, болезнь формируется под влиянием других факторов (инфекционных, токсических). Группу повышенного риска ВКС составляют больные, имеющие диффузное поражение правого желудочка (особенно в сочетании с вовлечением левого желудочка), отягощенный семейный анамнез, а также реанимированные или с желудочковой тахикардией, провоцируемой электрокардиостимуляцией. Наиболее эффективными из изучавшихся антиаритмиков является соталол. Но влияние его на прогноз не изучалось. Поэтому при возможности имплантируют кардиовертер-дефибриллятор. Синдром удлиненного интервала QT - семейное заболевание, при котором выявляется патология в 5 генах (4 гена, кодирующих транспорт ионов калия и 1 ген - транспорт ионов натрия через клеточную мембрану). Заболевание проявляется удлинением корригированного интервала QT (і 0,44 сек) и желудочковыми аритмиями, провоцируемыми стрессом [6]. Факторами риска ВКС являются: обмороки в анамнезе, пируэт-форма желудочковой тахикардии, QT интервал более 0,6 сек, возникновение симптомов заболевания в раннем детском возрасте, наличие АВ-блокады или изменений конечной части желудочкового комплекса и женский пол (риск возрастает в послеродовом периоде). Всем больным с удлиненным QT и членам их семей без удлинения QT (возможные носители патологического гена) рекомендуется избегать приема препаратов, удлиняющих QT, снижающих содержание калия в крови, а также занятий спортом. Для первичной профилактики у лиц с повышенным риском ВКС препаратом первого выбора является b-адреноблокатор, а при наличии нарушений функции проводящей системы сердца - в сочетании с искусственным водителем ритма сердца. Реанимированным больным (желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков) показаны имплантация кардиовертера-дефибриллятора и терапия b-блокаторами [7]. Феномен Вольфа-Паркинсон-Уайта встречается в популяции сравнительно часто - 0,1-0,3%. Риск ВКС у таких больных низкий (0,15% в 1 год). Но идентифицированы маркеры, наличие которых резко увеличивает ее риск: короткий RR интервал у больного с фибрилляцией предсердий (< 250 мс), короткий антероградный рефрактерный период дополнительного пути проведения возбуждения (< 270 мс), наличие нескольких дополнительных путей, обмороки в анамнезе, наличие других генетически обусловленных заболеваний сердца. Наиболее целесообразным методом лечения больных с высоким риском ВКС сегодня считается радиочастотная аблация дополнительного пучка. В случае невозможности ее выполнения вторым выбором является антиаритмическая терапия (амиодарон, соталол). Препараты класса I могут быть использованы только в случае отсутствия органических поражений миокарда. Недавно описанный братьями Brugada синдром характеризуется наличием у таких больных высокого риска ВКС [9]. Диагноз устанавливается на основании наличия в семье случаев ВКС, блокады правой ножки пучка Гиса (включая преходящую блокаду) и подъема сегмента ST в V1-V3. Зарегистрированы случаи ВКС преимущественно среди мужчин в возрасте от 6 месяцев до 74 лет. Генетические исследования выявили у таких больных наличие мутации гена (LQTЗ), регулирующего транспорт ионов натрия через клеточную мембрану (SCN5A). Пользы от назначения антиаритмических средств не установлено. Наоборот, с их помощью (препараты класса I) сомнительные изменения на ЭКГ трансформируются в явные. Катехоламинзависимая полиморфная желудочковая тахикардия, как показали последние исследования, также обусловлена наличием мутации гена (hRyR2). Аритмия проявляется у многих в детском возрасте. Группу повышенного риска ВКС составляют больные с отягощенным семейным анамнезом, обмороками в анамнезе, особенно в случае их возникновения в раннем детском возрасте. Использование b-адреноблокаторов у таких больных в недостаточной степени обеспечивает профилактику ВКС. Поэтому при наличии возможности следует имплантировать кардиовертер-дефибриллятор [10]. Аортальный стеноз (врожденный, приобретенный) длительно протекает бессимптомно, но появление симптомов (обморок, стенокардия, одышка) указывает на вероятность ВКС. Повышенный ее риск имеют больные с желудочковой тахикардией, неадекватной реакцией на физическую нагрузку (обморок, головокружение, гипотония). Возникновение перечисленных нарушений является показанием для имплантации искусственного клапана. Для контроля желудочковых аритмий показано назначение амиодарона или имплантация кардиовертера-дефибриллятора [11]. Пролапс митрального клапана у большинства больных не влияет на прогноз жизни. Но среди внезапно умерших в молодом возрасте у 10% единственной патологией сердца был пролапс митрального клапана. Возможными факторами риска ВКС является наличие у больного желудочковой тахикардии, отягощенного семейного анамнеза, удлиненых и миксематозно перерожденных створок митрального клапана [12]. У большинства больных пролапс митрального клапана характеризуется благоприятным течением. Его наличие учитывают только в случае хирургических вмешательств, сочетающихся с высоким риском бактериемии и вероятностью возникновения инфекционного эндокардита. У таких больных рекомендуется профилактически назначать антибиотики. В проспективных исследованиях возможность каких-либо вмешательств не изучалась. Однако при наличии симптомов (сердцебиение, перебои в работе сердца, чувство нехватки воздуха) обычно назначаются блокаторы b-адренорецепторов. Хотя их эффективность в профилактике ВКС не установлена, но по заключению экспертов они могут быть использованы для длительного лечения больных с повышенным риском смерти. Больным, которые перенесли реанимацию из-за фибрилляции желудочков (ФЖ), желудочковой тахикардии, рекомендуется с целью вторичной профилактики имплантировать кардиовертер-дефибриллятор. Аномальное отхождение коронарных артерий выявляется у 0,3-1,2% больных, у которых была выполнена коронарография. Наиболее часто встречается аномальное отхождение огибающей ветви из правого коронарного синуса, что не влияет на прогноз жизни. Плохой прогноз регистрируется у тех больных, у которых коронарная артерия получает венозную кровь (из некоронарного синуса Вальсальвы, легочной артерии). Возникновение в молодом возрасте стенокардии напряжения, изменений на ЭКГ, обморока во время физической нагрузки, а также желудочковой тахикардии служат показанием для хирургического лечения. Миокардиальные мостики выявляются во время коронароангиографии у 0,5-4,5% больных, а у умерших, после патоморфологического исследования - у 15-85%. Появление симптомов стенокардии и/или ишемии миокарда на нагрузке служит показанием для терапии b-блокаторами. Нитраты могут ухудшать проявления ишемии миокарда. Наличие рефрактерной к лекарственной терапии стенокардии является показанием для хирургического вмешательства (миотомии) или ангиопластики, стентирования пораженной коронарной артерии. Идиопатическая фибрилляция желудочков, как единственное проявление заболевания сердца, выделена в результате обследования реанимированных, информация о которых накапливалась в течение продолжительного времени в Европейском регистре. Частота таких случаев составила 1% из общего числа реанимированных. Наблюдения за ними в течение последующих 5 лет установили, что у 30% из них возникает рецидив фибрилляции желудочков. Предварительные результаты профилактики ВКС у таких больных с помощью b-блокаторо